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海医二院呼吸与危重症医学科联合多学科破解“会伪装的罕见病”
海南医科大学第二附属医院 郑少茂 2025-04-02 16:54

  咳嗽气促背后藏危机:高危孕妇遭遇迷雾重重的“肺部感染”

  35岁的高龄孕妈妈赵女士(化名)在妊娠8周时突发咳嗽、气促,在当地医院CT显示:双肺布满“空洞”,疑似严重肺脓肿。转诊至海南医科大学第二附属医院呼吸与危重症医学科,学科带头人王晶主任查看病人后,发现病情远比想象中复杂:患者不仅双肺多发空洞,周围有渗出,同时还发现患者有严重的呼吸困难,不能平卧,用肺部感染难以解释。气管镜检查发现患者气管上段重度狭窄,甚至一度窒息昏迷,紧急气管插管抢救。肺部病变在抗感染治疗后情况继续恶化,病情危重复杂,扑朔迷离。

入院时CT见肺内空洞、气管狭窄,及气管镜下见气管肉芽组织增生

  一波三折的诊断之路:没有病原体的“肺部感染”

  治疗初期,为了解除患者气道梗阻引起的窒息,王晶主任亲自操刀,在麻醉科保驾护航下为患者进行了高难度的全麻下气管介入手术,切除增生的肉芽组织并扩张狭窄气管,使患者呼吸困难得到改善。

气管镜介入治疗后气管通畅

  然而患者症状却像“过山车”时好时坏。复查胸部CT肺内病灶不减反增,多次检测却找不到肺部感染的病原体。同时气道肉芽组织短期内“死灰复燃”,堵塞声门,再次引起呼吸困难,患者2次气管插管入住RICU。患者是高危孕产妇随时有生命危险,诊断和治疗却陷入重重迷雾中。

复查CT肺内空洞增大,气管镜见肉芽堵塞声门

  结合气管镜发现患者声门下肉芽反复增生,影像检查提示喉部组织异常增厚,完善风湿免疫检查中揪出关键线索—PR3抗体严重超标!最终,气管肉芽病理活检揭晓真相:罕见的韦格纳肉芽肿(肉芽肿性多血管炎)。这种自身免疫病会“伪装”成感染,攻击肺部、气道、肾脏等重要器官,如果不能得到及时诊疗,病情很快就会走向恶化导致患者死亡。而此时,在患者的肺泡灌洗液中检出了机会性致病菌—诺卡菌,如果同时合并的诺卡菌肺炎,那么大剂量激素冲击治疗无疑会雪上加霜。

  多学科“拆弹”:为母婴安全打响生命保卫战

  面对妊娠合并血管炎严重肺侵犯、感染、气道狭窄三重威胁,医院迅速组建由呼吸与危重症医学科、风湿免疫科、产科、重症医学科、感染科、耳鼻喉头颈外科、麻醉科、影像科组成的MDT团队,依次拆解患者身上的难题。

  微创护航诊疗过程,多次气管镜介入手术清除肉芽,球囊扩张狭窄气道,气管内插管,为诊疗过程赢得宝贵时间。始终践行人文关怀,时刻以保护孕妈妈的安全为第一,经充分评估,与患者及其家属商量取得同意后,在患者病情稍缓解期实施引产,为后续治疗争取机会。果断决策精准用药,当呼吸与危重症医学科确认患者是“重型肉芽肿性多血管炎”诊断,确定治疗方案后,即使是凌晨12点,仍然第一时间为患者进行了大剂量激素冲击抑制免疫风暴+免疫球蛋白中和有害抗体,并靶向抗生素剿灭诺卡菌。时间就是生命,治疗刻不容缓!

  重获新生:从ICU到康复出院的奇迹

  经过3周惊心动魄的救治,赵女士肺部空洞逐渐闭合,气道恢复通畅,最终带着笑容康复出院。呼吸与危重症医学科王晶主任指出,“这类病例全球罕见,早期极易误诊。呼吸与危重症医学科凭借呼吸介入、重症技术优势,齐心协力托举患者的生命,借助普通+重症病房无缝衔接、团队协作对患者不离不弃,实现了精准诊断和成功的救治!”

患者出院前活动自如,充满喜悦

  (来源:海南医科大学第二附属医院呼吸与危重症医学科郑少茂)

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