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海医二院成功实施首例三维模拟辅助小儿肺血管畸形手术
海医二院 2022-11-08 09:34

  近日,海南医学院第二附属医院(简称:海医二院)胸外科学科主任孙伟教授团队为一位9岁肺动静脉畸形(PAVM)的患儿成功实施“肺三维模拟+右肺上叶切除术”,患儿小阿美(化名)术后血氧指标完全恢复正常,顺利出院。

  看着小阿美红扑扑的脸颊和抑制不住出院的喜悦,压在小阿美父母心口的2年之久的巨石终于去除了。

  2年前,6岁的小阿美因“2天内咯血5次”急诊来到海医二院介入科,诊断“右肺上叶肺动静脉畸形”、“低氧血症”。因患儿病情危急,2020年4月15日介入科王勇主任为其实施了“肺动静脉瘘栓塞术”。术后,患儿咯血症状消失。出院后的小阿美和同龄孩子一样,并未有异常。

  此后,直到2022年1月来医院复查,除了低氧血症,氧分压45mmHg(正常>60mmHg),小阿美也没有什么不适。但是小阿美父母还是担心“肺动静脉畸形”“低氧血症”是否会影响孩子的生长发育。

  2022年10月,小阿美又出现了咯血,父母带小阿美再次来到海医二院住院治疗。系列检查显示:“右肺上叶肺动静脉畸形”“肺动静脉瘘栓塞术后”“低氧血症”,平静呼吸时的氧分压43mmHg,指脉氧饱和度87%(正常>95%),即使在鼻导管吸氧状态下氧饱和度也只有90%(正常人可达100%);心脏彩超提示:卵圆孔未闭(4mm),大量右向左分流,考虑肺动静脉瘘所致。

  面临患儿年龄较小、症状反复、肺血管变异、肺淤血以及术中大出血风险等现状,如何最大限度保留患儿健康肺组织、完整切除病灶,为患儿术后病情恢复和未来生活质量提供足够的功能保障?一系列难题挑战着患儿、家属及孙伟主任团队的医护人员。联合麻醉科、影像科、心外科、介入科、ICU在内的多学科专家针对病情反复讨论,慎独慎微斟酌术式、潜在手术风险及围手术期的管理,应用术前三维重建模拟肺血管畸形,手术尽全力保留患儿的中下肺叶,拟定了3种手术方案:1.右肺上叶切除;2.右肺上叶切除+肺动脉成型;3.右肺上叶切除+心包补片肺动脉成型。

  10月21日早上8:00,清醒的小阿美静静地躺在手术台上,此时的心电监护显示:血氧饱和度84%,心率100次/分,血压115/75mmHg,所有人都为小阿美的勇敢、平静所震撼,也深切感受到了小阿美全家对医护人员的信任。麻醉医师郑育秀按照麻醉预案,单腔气管插管+支气管封堵,单肺通气。右胸小切口保留背阔肌,切开胸膜腔的一瞬间,大家被眼前的情形震惊了:右肺上叶实变,色如猪肝,已经完全丧失了肺通气功能;而右肺中下叶,色泽粉嫩,与右肺上叶形成了鲜明的对比。右肺上叶血管异常粗大,肺静脉极度扩张,壁菲薄如纸,血管间的解剖间隙消失,手术室的空气像凝固了一样,因为所有的人都知道,一旦有一丝意外,都可能导致灾难性后果。孙伟主任带领李富、罗德凡医师,精确辨认每一个右肺上叶相关的解剖,抽丝剥茧一般,右肺上叶动脉、静脉、支气管依次显露,张蕾、吴英芬熟练的传递着手术器械,手术团队顺利完成右肺上叶切除。手术历时1个半小时,手术失血仅约50ml,此时的心电监护显示:血氧饱和度100%,心率106次/分。术后第4天,小阿美在不吸氧的状态下的血氧饱和度达到了99%,心率也下降到78次/分,脸颊也恢复了红润,顺利出院。

  孙伟主任说:“通过术前精准诊断和三维重建模拟,我们尽可能考虑到围手术期的每一个细节,任何一个微小的偏差都有可能给患者带来灾难性后果,争取把每一个细节都做到极致;为此我们制定了3种手术预案,手术的目的不仅要让患者活得久,还要让患者活得更好,也是践行齐心济众的医学人文理念”。

  李富副主任医师说:“孙伟主任带领团队成功开展该项手术,标志着医院高难度、复杂性、精准胸部外科手术水平迈上一个新高度,填补了我院该疾病外科治疗领域的空白”。

  科普小贴士:

  肺动静脉畸形(pulmonaryarteriovenousmalformations,PAVM)又称肺动静脉瘘(pulmonaryarteriovenousfistula,PAVF),是临床上一种较为罕见的肺内血管结构异常疾病,发病率0.02‰~0.03‰。肺动脉和肺静脉之间未经过肺部毛细血管网而直接相通,肺动脉内的静脉血未经氧合直接流入肺静脉,并经右心到达体循环,从而导致动脉血氧饱和度下降,进而引起以缺氧为主的一系列临床表现。以先天性多见,女性发病率高于男性,大多数患者在30岁左右开始发病,并发症的风险也相应增加,病变呈进行性发展。由于静脉血不经过肺泡毛细血管直接进入体循环,可发生异位血栓栓塞,如脑缺血、脑梗死、脑脓肿等,而表现出相应的症状及体征。8%的患者可因畸形的血管破裂发生咯血,严重者可危及生命,一经确诊,建议尽早治疗。PAVF的治疗方式包括手术及介入治疗等多种方案。及时有效的外科治疗介入对于单纯型及部分复杂型PAVF可获得满意疗效。

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